Zespół hipoplazji lewego serca – HLHS


Zespół hipoplazji lewego serca – HLHS
HLHS (hypoplastic left heart syndrome), określane również zespołem hipoplazji lewego serca jest ciężką, złożoną wadą serca. Jest to wrodzona wada serca, która dotyka bardzo niewielkiego procenta nowo narodzonych dzieci. W zależności od podawanych źródeł przyjmuje się, że wada dotyka od 0,05% do 1,4% żywych urodzeń. Gdyby nie zdobycze współczesnej medycyny, dzieci urodzone z tą wadą nie miałoby szans na przeżycie.

Na czym polega zespół hipoplazji lewego serca (HLHS)?

HLHS (hipoplazja lewego serca) jest wadą wrodzoną, polegającą na niedorozwoju lewej komory serca (zwężeniu zastawki dwudzielnej lub niedorozwoju aorty) – tej, która odpowiada za pompowanie utlenionej krwi do aorty, a następnie rozprowadzenie jej po całym ciele. Problem pojawia się już w życiu płodowym dziecka, kiedy niemożność przepływu krwi przez zastawkę aorty jest przeszkodą w prawidłowej stymulacji rozwoju lewej komory serca, zastawki dwudzielnej oraz łuku aorty. Jeżeli lekarz prowadzący ciążę wykryje HLHS w okresie prenatalnym, po narodzinach wdraża odpowiednią farmakoterapię, której celem jest podtrzymanie drożności przewodu tętniczego. Nie w każdym przypadku jednak rozpoznania dokonuje się na tak wczesnym etapie.

Jakie są objawy tej ciężkiej wady wrodzonej?

Z połową serduszka można żyć…

… dzięki leczeniu chirurgicznemu. Śmiertelność dzieci dotkniętych HLHS, które nie zostaną poddane operacji, jest ogromna i wynosi aż 95%. Zdecydowana większość noworodków umiera w pierwszym miesiącu życia na skutek niewydolności układu krążeniowego. Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej w Krakowie jest jednym z miejsc w Polsce, gdzie można leczyć śmiertelne wady serca u dzieci, takie jak HLHS. Przeprowadzaniem skomplikowanych operacji u najmłodszych zajmuje się wraz z zespołem wysokiej klasy specjalista, profesor Janusz Skalski https://kardiochirurgiadziecieca.cm-uj.krakow.pl/profile/jskalski/.
Kompleksowy plan leczenia dziecka dotkniętego hipoplazją lewego serca, który Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej w Krakowie wdraża w swoim działaniu, obejmuje trzy poważne zabiegi chirurgiczne:
I operacja Norwooda – powszechnie znana metoda wykonywana na całym świecie; optymalny czas do jej przeprowadzenia to okres noworodkowy; zabieg ma na celu wyrównać poziom przepływu krwi przez płuca i pozostałe narządy; głównym celem operacji jest poszerzenie światła aorty wraz z zespoleniem jej z prawą komorą serca poprzez wszczepienie elementu zwanego RV-PA shunt;
II operacja hemi Fontana – przeprowadzana u półrocznych dzieci; ma na celu zespolić żyłę główną górną i tętnicę płucną; podczas zabiegu dochodzi też do zamknięcia połączenia wytworzonego podczas operacji Norwooda; celem zabiegu jest odłączenie krążenia płucnego od serca;
III operacja Fontana – poddaje się jej dzieci w wieku pomiędzy 18. a 24. miesiącem życia; w trakcie operacji zespół kardiochirurgów zespala tętnicę płucną z żyłą główną dolną za pośrednictwem tunelu wewnątrz- lub zewnątrzsercowego.

Dzięki ogromnemu doświadczeniu i zaangażowaniu specjalistów z Kliniki Kardiochirurgii Dziecięcej w Krakowie – z profesorem Januszem Skalskim na czele – dzieci, które przyszły na świat ze złożoną i ciężką wadą serca, mają szansę na szczęśliwe i normalne życie. Więcej informacji na temat możliwości leczenia można znaleźć na stronie kliniki: https://kardiochirurgiadziecieca.cm-uj.krakow.pl/dla-pacjentow/leczone-wady-serca/zespol-hipoplazji-lewego-serca-hlhs/.

Facebook Comments